|
|
³úÁ¹ÁßÀº ¿ì¸®³ª¶óÀÇ ÁÖ¿ä »ç¸Á ¿øÀÎÀ¸·Î °è¼Ó ´ëµÎµÇ´Â ÁúȯÀ¸·Î¼ ¹ßº´ÇÏ°Ô µÇ¸é °æÁ¦ÀûÀÎ ºÎ´ãÀÌ Áõ°¡µÇ¸ç ȯÀÚ º»ÀÎÀ» ºñ·ÔÇÑ °¡Á· ¸ðµÎ¿¡°Ôµµ ½É¸®Àû ºÎ´ã°¨À» ÁÙ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.ÀÌ·¯ÇÑ ³úÁ¹Áß¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á ¹æ¹ýÀº ²÷ÀÓ¾øÀÌ ¿¬±¸µÇ°í ¹ßÀüµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ±× Áß Çϳª·Î Áٱ⼼Æ÷¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á¹æ¹ýÀº ¿©·¯°¡Áö °ßÇØ°¡ ¾ù°¥ ¸®°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ¿ì¼± Áٱ⼼Æ÷¿¡ ´ëÇؼ »ìÆ캸¸é ¹ÌºÐÈ »óŸ¦ À¯ÁöÇÏ¸é¼ ¹«ÇÑÈ÷ Áõ½ÄÇÒ ¼ö ÀÖÁö¸¸ ÀÏÁ¤ÇÑ È¯°æ°ú Á¶°ÇÀÌ ÁÖ¾îÁú °æ¿ì ƯÁ¤ ±â´É°ú ÇüŸ¦ °¡Áø ¼¼Æ÷·Î ºÐÈÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ´É·ÂÀ» °¡Áø ¼¼Æ÷¸¦ ¸»ÇÕ´Ï´Ù. ÀÎüÀÇ ¸öÀ» ±¸¼ºÇÏ°í ÀÖ´Â ´ëºÎºÐ ¼¼Æ÷µéÀº ¸ðµÎ °¢ÀÚ ¸ÃÀº ±â´É¿¡ ÀûÇÕÇÑ ÇüŸ¦ °¡Áö°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¸°Ô ƯÁ¤ÇÑ ÇüÅÂ¿Í ±â´ÉÀ» °¡Áø ¼¼Æ÷°¡ µÇ¾î °¡´Â °úÁ¤À» ºÐȶó°í Çϴµ¥ Áٱ⼼Æ÷´Â ÀÌ·± ºÐÈ°¡ µÇÁö ¾ÊÀº »óÅ Áï ¹ÌºÐÈ »óŸ¦ À¯ÁöÇÏ°í ÀÖ´Â ÀÏÁ¾ÀÇ ¿ø½ÃÀûÀÎ ¼¼Æ÷¶ó°í ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Áٱ⼼Æ÷ÀÇ Æ¯Â¡À» °¡Áö°í ¿©·¯ Áúº´¿¡ ÀûÀýÇÑ Ä¡·áÁ¦°¡ µÉ ¼ö ÀÖ´ÂÁö¿¡´ëÇÑ Àǹ®ÀÌ ²÷ÀÌÁö ¾Ê°í Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×Áß¿¡¼µµ ³úÁ¹ÁßÀº ³úÇ÷°üÀÌ ¸·È÷°Å³ª ÅÍÁüÀ¸·Î ÀÎÇؼ ³ú ¾ÈÀÇ Á¶Á÷ÀÌ ¼Õ»óÀ» ÀÔ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. µû¶ó¼ ¼Õ»óÀ» ¹ÞÀº ³úÁ¶Á÷¿¡ Áٱ⼼Æ÷¸¦ À̽ÄÇÑ ÈÄ ÀÌ Áٱ⼼Æ÷°¡ ½Å°æ¼¼Æ÷·Î ºÐÈÇÏ¿© ¼Õ»óµÈ ³ú¼¼Æ÷ÀÇ ±â´ÉÀ» ´ë½Å ÇØ ÁÙ ¼ö ÀÖ´Ù¸é ÀÌ´Â ¸Å¿ì ÀÌ»óÀûÀÎ Ä¡·á°¡ µÉ °ÍÀ¸·Î ¿¹ÃøµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. Á» ´õ ÀÚ¼¼È÷ »ìÆ캸¸é ³úÁ¹ÁßÀº Áٱ⼼Æ÷ Ä¡·á ´ë»óÀ¸·Î ¸î °¡Áö ÀåÁ¡À» °¡Áö°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ´Ù¸¥ ½Å°æ°è Áúȯ°ú´Â ´Þ¸® ÇϳªÀÇ ±¹¼ÒÀûÀÎ ¼Õ»óºÎÀ§°¡ ÀÖ¾î Á÷Á¢ÀûÀÎ ¼¼Æ÷ÁÖÀÔ ¸ñÇ¥Á¡ÀÌ µÇ°í Áúº´ÀÇ ¾ÈÁ¤È³ª ¾ÇÈÀÇ ¿ÏÈ°¡ ¾Æ´Ï¶ó ±â´ÉÀÇ È¸º¹À» ±â´ëÇØ º¼ ¼ö ÀÖ´Ù´Â Á¡ÀÔ´Ï´Ù. ½ÇÁ¦·Î ÁãµîÀÇ µ¿¹°µéÀ» ´ë»óÀ¸·Î Áٱ⼼Æ÷ È¿°ú¸¦ ¿¬±¸ÇÑ °á°ú ¼¼Æ÷À̽Ä, ³úÁ¶Á÷ÀÇ »ý¼º À¯µµ, ±â´ÉÀû È£Àü µîÀÇ ¼¼Æ÷ Àç»ý ´É·ÂÀ» °¡Áö°í ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ ³úÁ¹Áß È¯ÀÚ¿¡¼ Áٱ⼼Æ÷¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ Àӻ󿬱¸´Â ¸¹ÀÌ ½ÃÇàµÇÁö ¸øÇÑ ÆíÀÌ¸ç ±× °á°úµµ ¸¹Áö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Àӻ󿬱¸¸¦ ÅëÇØ È¿°ú°¡ ÀÖ¾ú´Ù´Â º¸°íµµ ÀÖÁö¸¸ ºÎÀÛ¿ëÀ» °æÇèÇÏ°ÔµÈ È¯Àڵ鿡´ëÇÑ º¸°íµµ À̾îÁö°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ƯÈ÷ ¹Ì±¹¿¡¼ ÁøÇàµÈ ÀÓ»ó½ÃÇè¿¡¼´Â Áٱ⼼Æ÷ ÁÖÀԽà ÃâÇ÷À» °æÇèÇϰųª ¹ßÀÛÀ» º¸ÀÌ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ¾ú½À´Ï´Ù. Áٱ⼼Æ÷°¡ ³úÁ¹ÁßÀ¸·Î ÀÎÇÑ ±â´ÉÀå¾Ö¸¦ °æÇèÇÏ°í ÀÖ´Â ºÐµé¿¡°Ô »õ·Î¿î Ä¡·á ¹æ¹ýÀÏ ¼ö ÀÖ°ÚÁö¸¸ ȯÀڵ鿡°Ô Á÷Á¢ÀûÀÎ Àû¿ëÀ» ÇÏ·Á¸é º¸´Ù ¸¹Àº ±×¸®°í ü°èÀûÀÎ ÀÓ»ó½ÃÇèÀ» ÅëÇØ °´°üÀûÀÎ À¯È¿¼º°ú ¾ÈÁ¤¼ºÀ» È®¸³µÇ¾î¾ß ÇÏ´Â ½ÇÁ¤ÀÔ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Áٱ⼼Æ÷¸¦ Àΰ£¿¡°Ô ÁÖÀÔÇÒ ¶§¿¡ Ç÷°ü Áֻ縦 ÇÏ´Â °ÍÀÌ ´õ ÁÁÀºÁö ¾Æ´Ï¸é ¼ö¼úÀûÀÎ ¹æ¹ýÀ¸·Î À̽ÄÀ» ÇÏ´Â °ÍÀÌ ´õ ÁÁÀºÁö¿¡ ´ëÇÑ °ËÁõÀÌ ÇÊ¿äÇÒ °ÍÀÌ¸ç ³úÁ¹Áß ¹ßº´ ÈÄ ¾î´À Á¤µµÀÇ ½Ã°£ÀÌ È帥 ÈÄ¿¡ Áٱ⼼Æ÷¸¦ ÁÖÀÔÇØ¾ß °¡Àå È¿°úÀûÀÏÁö¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸ ¶ÇÇÑ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ÀÌ Ä¡·á¹ýÀÇ ºÎÀÛ¿ë¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸ ¶ÇÇÑ ÇÊ¿äÇÑ ½ÇÁ¤ÀÔ´Ï´Ù. ¹è¾Æ Áٱ⼼Æ÷ÀÇ °æ¿ì ÀÌ½Ä ÈÄ ¿ì¸®°¡ ¿øÇÏ´Â ½Å°æ¼¼Æ÷·Î¸¸ ºÐÈÇÏ´Â °ÍÀÌ ¾Æ´Ï¶ó ¿øÄ¡ ¾Ê´Â Á¾¾çÀ̳ª ¾ÏÀ¸·Î ºÐÈÇÒ °¡´É¼ºÀ» ¹èÁ¦ÇÒ ¼ö ¾ø½À´Ï´Ù. °£À̳ª ÄáÆÏÀ» À̽ĹÞÀº ȯÀÚ¿¡°Ô º¼ ¼ö ÀÖ´Â °Íó·³ Áٱ⼼Æ÷¸¦ À̽ÄÇÑ ÈÄ À̽İźιÝÀÀÀÌ ³ªÅ¸³¯ °¡´É¼º ¶ÇÇÑ ¹èÁ¦ÇÒ ¼ö ¾ø½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ, ¹è¾Æ Áٱ⼼Æ÷ÀÇ °æ¿ì »ý¸íÀÇ ½ÏÀ̶ó°í ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¹è¾Æ¸¦ Æı«ÇÏ¿© ¾ò¾îÁö´Â °ÍÀ̱⿡ »ý¸í°æ½Ã¶ó°í ÇÏ´Â À±¸®ÀûÀÎ ³í¶õµµ ±íÀÌ »ý°¢Çغ¸¾Æ¾ß ÇÏ´Â ºÎºÐ ÀÔ´Ï´Ù. µû¶ó¼ ¾ð·Ðº¸µµ¸¦ ÅëÇØ ÀüÇØÁö´Â ºÒºÐ¸íÇÑ Ä¡·áÈ¿°ú¿¡ ¼º±ÞÇÏ°Ô ¸Å´Þ¸®±â º¸´Ù´Â Â÷ºÐÇÑ ¸¶À½°¡ÁüÀ¸·Î ÀÇ·áÀεéÀÇ ³ë·ÂÀ» Á¶±Ý ´õ ±â´Ù·Á ÁÖ´Â °ÍÀÌ ÇÊ¿äÇÒ °ÍÀ¸·Î »ç·áµË´Ï´Ù.
ÃÖ±Ù ¹è¿ì °â °¡¼ö ¾ÈÀç¿íÀÌ ÁöÁÖ¸·ÇÏ ÃâÇ÷·Î ¼ö¼úÀ» ¹ÞÀº ÀÌÈÄ ³úµ¿¸Æ·ù¿¡ ´ëÇÑ °ü½É°ú °ÆÁ¤ÀÌ ³ô¾ÆÁ³½À´Ï´Ù. ³úµ¿¸Æ·ù ÆÄ¿¿¡ ÀÇÇÑ ÁöÁÖ¸·ÇÏ ÃâÇ÷Àº Ä¡·á¹æ¹ýÀÇ ¹ßÀü¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í ¿¹ÈÄ°¡ ¸Å¿ì ³ª»Ú±â ¶§¹®¿¡ ÀÌ·Î ÀÎÇÑ »ç¸Á·üÀ» ³·Ãß±â À§Çؼ´Â ¿¹¹æÀÌ Áß¿äÇϸç, °íÀ§Ç豺¿¡ ´ëÇÑ ¼±º°°Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ÇöÀç±îÁö´Â ÁöÁÖ¸·ÇÏ ÃâÇ÷ÀÇ °¡Á··ÂÀÌ ¾ø´Â ¼ºÀο¡°Ô ºñÆÄ¿ ³úµ¿¸Æ·ù¿¡ ´ëÇÑ ¼±º° °Ë»ç¸¦ ½Ç½ÃÇÏ´Â °ÍÀº È¿¿ë¼ºÀÌ ³·¾Æ ÃßõµÇÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ ºÎ¸ð,ÇüÁ¦ ¶Ç´Â ÀÚ½Ä Áß¿¡ ³úµ¿¸Æ·ù ȯÀÚ°¡ 2¸í ÀÌ»óÀÎ °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì, ºñÆÄ¿ ³úµ¿¸Æ·ù°¡ ¹ß°ßµÉ À§Ç輺ÀÌ ÀϹÝÀο¡ ºñÇØ 4.2¹è Á¤µµ ³ôÀ¸¸ç, ´Ù¹ß¼º ³úµ¿¸Æ·ù¸¦ °¡Áú È®·üÀÌ ³ô°í ÀþÀº ³ªÀÌ¿¡ ÃâÇ÷ÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ³úµ¿¸Æ·ù¿Í °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Â À¯Àü¼º ÁúȯÀ¸·Î´Â »ó¿°»öü ¿ì¼º ´Ù³¶½ÅÁúȯ(autosomal dominant polycystic kidney disease), Marfan ÁõÈıº,Á¦1Çü ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ, Á¦ 1Çü ´Ù¹ß¼º ³»ºÐºñ Á¾¾ç(multiple endocrine neoplasiatype I) ¹× Á¦ 4Çü Ehlers-DanlosÁõÈıº
|
|
ÀÌ ÀÖÀ¸¸ç, À̵é Áß »ó¿°»öü ¿ì¼º´Ù³¶½ÅÁúȯÀÇ °æ¿ì ³úµ¿¸Æ·ùÀÇ À¯º´·üÀÌ 10% ¿¡ ´ÞÇϹǷΠ¹Ýµå½Ã ¼±º°°Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ºñÆÄ¿ ³úµ¿¸Æ·ùÀÇ Ä¡·á¹æ¹ýÀ¸·Î´Â °áÂû¼úÀÌ ÀÌ¿ëµÇ¾î ¿ÔÀ¸³ª, ÃÖ±Ù ±â±¸ÀÇ ¹ß´Þ°ú ´õºÒ¾î Ç÷°ü³» Ä¡·á°¡ Á¡Â÷ Áõ°¡ÇÏ´Â Ãß¼¼ÀÔ´Ï´Ù. Áõ»óÀÌ ÀÖ´Â ºñÆÄ¿ ³úµ¿¸Æ·ù´Â Ä¡·á°¡ ¿øÄ¢À̸ç, Áõ»óÀÌ ¾ø´Â °æ¸· ¿Ü ³úµ¿¸Æ·ù´Â ÀϹÝÀûÀ¸·Î Ä¡·á°¡ ÃßõµÇÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ Áõ»óÀÌ ¾ø´Â ºñÆÄ¿ ³úµ¿¸Æ·ù¶óµµ ÆÄ¿ÀÇ À§Çèµµ°¡ ³ôÀº °æ¿ì, Áï Å©±â°¡ 5mm ÀÌ»óÀ̰ųª ÈĹæ¼øȯ°è¿¡ À§Ä¡ÇÑ ³úµ¿¸Æ·ù, °æ°ú°üÂû µµÁß Å©±â°¡ Áõ°¡ÇÏ´Â °æ¿ì¿¡´Â Ä¡·á¸¦ °í·ÁÇÕ´Ï´Ù. ºñÆÄ¿ ³úµ¿¸Æ·ù´Â ¹ß°ßµÈ´Ù°í ¹«Á¶°Ç Ä¡·áÇÏ´Â °ÍÀº ¾Æ´Õ´Ï´Ù. Ä¡·á ¿©ºÎ´Â ȯÀÚÀÇ ³ªÀÌ, µ¿¹Ý Áúȯ, °Ç° »óÅ µî ȯÀÚ ¿äÀΰú ³úµ¿¸Æ·ùÀÇ Å©±â, À§Ä¡, ¸ð¾ç µî º´º¯¿äÀÎÀ» Á¾ÇÕÀûÀ¸·Î °í·ÁÇÏ¿©¾ß Çϸç, Ä¡·áÇÏÁö ¾Ê°í °æ°ú°üÂûÀ» °áÁ¤ÇÑ °æ¿ì ÁÖ±âÀû ¿µ»óÃßÀû°Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇϹǷΠÀÇ·áÁøÀÇ ±Ç°í¸¦ Àß µû¸£´Â °ÍÀÌÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
|
|
|
|